Fente palatine et labiale : causes, traitement et orthophonie

Dans cet article

• Des exercices d'orthophonie amusants à la maison avec Speech Blubs
• Quelle est la fréquence des fentes palatines et labiales ?
• Causes et facteurs de risque de la fente palatine
• Traitement de la fente palatine
• Orthophonie pour la fente palatine

Les fentes sont décrites en fonction des structures concernées (lèvre, alvéole, palais dur, voile du palais), de leur latéralité (unilatérale gauche, unilatérale droite ou bilatérale) et de leur gravité (largeur et étendue des structures touchées). Les fentes peuvent être isolées (fente labiale seule ou fente palatine seule) ou associées. Elles peuvent être unilatérales (d'un seul côté) ou bilatérales (des deux côtés), et elles peuvent être complètes ou incomplètes (ASHA). 

L'image ci-dessus montre les différents types de fentes qui peuvent survenir. Elles varient en profondeur, en gravité et en localisation. Les illustrations (d) et (e) représentent les formes les plus sévères de fente palatine. 

La fente labiale et la fente palatine peuvent être associées à un grand nombre de séquences ou syndromes cranio-faciaux et génétiques, dont certains sont rares.

En voici quelques exemples : 

• Syndrome de microdélétion 22q11.2 (également appelé syndrome vélo-cardio-facial [SVCF] et séquence de DiGeorge) 
• Syndrome de Stickler 
• Séquence de Pierre Robin 
• Syndrome de Van der Woude 
• Syndrome de Treacher-Collins 
• Microsomie cranio-faciale (spectre d'anomalies, incluant le syndrome de Goldenhar) 
• Syndrome de sevrage néonatal (SSN), qui inclut l'ensemble des troubles du spectre de l'alcoolisation fœtale (ETSAF)

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Quelle est la fréquence des fentes palatines et labiales ?

Dans le monde, les fentes orales, sous toutes leurs formes (c'est-à-dire fente labiale, fente labio-palatine ou fente palatine isolée), touchent environ une naissance vivante sur 700 (Organisation mondiale de la santé [OMS], 2001).

Les estimations internationales limitées à la fente labiale avec ou sans fente palatine varient de 7,94 à 9,92 pour 10 000 naissances vivantes (IPDTOC, 2011 ; Tanaka, Mahabir, Jupiter, & Menezes, 2012).

La fente labiale, avec ou sans fente palatine, est la deuxième malformation congénitale la plus fréquente aux États-Unis, touchant une naissance sur 940 et représentant 4 437 cas chaque année (Parker et al., 2010). 

Causes et facteurs de risque de la fente palatine

Il n'existe pas de cause unique aux fentes labiales et palatines. Cependant, la plupart des cas résulteraient d'une hérédité multifactorielle — une interaction entre les gènes de la personne (prédisposition génétique) et des facteurs environnementaux spécifiques (voir, par ex., Beaty et al., 2011). Les fentes peuvent également être causées par des anomalies chromosomiques chez les personnes nées avec des syndromes génétiques. 

Les facteurs de risque qui augmentent la probabilité d'une fente labiale et palatine comprennent notamment : 

• De solides antécédents familiaux de fente labio-palatine (par ex., Grosen et al., 2010 ; Natsume, Kawai, Ogi, & Yoshida, 2000 ; Sivertsen et al., 2008). 
• Origine ethnique — la fente labiale et palatine est plus fréquente chez les personnes d'origine asiatique et amérindienne que chez les personnes afro-américaines (voir la section Incidence et prévalence). 
• Sexe — les garçons sont plus susceptibles de présenter une fente labiale avec ou sans fente palatine ; les filles sont plus susceptibles de présenter une fente palatine sans fente labiale. 
• Exposition à certaines substances environnementales, telles que le tabac et l'alcool, les médicaments sur ordonnance et les drogues illicites (par ex., Arpino et al., 2000 ; DeRoo, Wilcox, Drevon, & Lie, 2008 ; Källén, 2003 ; Li et al., 2010 ; Little, Cardy, & Munger, 2004 ; van Gelder, Reefhuis, Caton, & Werler, 2009).

Traitement de la fente palatine

Le traitement de toute anomalie cranio-faciale fait intervenir un large éventail de professionnels. Cette équipe comprend des infirmiers, des médecins, des orthophonistes et un coordinateur des soins. La prise en charge peut également inclure une intervention précoce pour l'alimentation, des soins dentaires et d'orthodontie, un suivi audiologique avec surveillance de l'audition, ainsi qu'un accompagnement psychologique. 

Le traitement peut également nécessiter une intervention chirurgicale pour réparer la fente. En l'absence de chirurgie, l'enfant présentera des troubles de l'articulation et des difficultés phonologiques, des problèmes de nasonnement de la parole ainsi que des problèmes dentaires.

L'intervention chirurgicale a généralement lieu au cours des 6 premiers mois de vie pour réparer la fente labiale, et au cours des 12 premiers mois de vie pour la fente palatine (ASHA). 

Orthophonie pour la fente palatine

L'orthophoniste sera un membre incontournable de l'équipe qui entoure votre enfant. Ce professionnel travaillera sur les points suivants :

• L'utilisation de techniques de placement phonétique, en commençant généralement par les bilabiales (des sons comme /b/, /p/ et /m/), avant de passer progressivement à des sons plus complexes.  
• L'introduction d'un chuchotement doux ou l'utilisation d'un /h/ prolongé pour enseigner un flux d'air buccal fluide.
• L'insertion d'un /h/ après les consonnes occlusives orales pour décourager l'utilisation de coups de glotte avant le début de la voyelle [par ex., p(h)op pour "pop"]. 
• L'apprentissage de la discrimination des sons produits correctement ou incorrectement. L'auto-évaluation sera importante lorsque votre enfant n'aura plus besoin d'orthophonie. 
• L'apport d'indices visuels, notamment :
• • l'utilisation d'un schéma de profil ou d'un modèle de la bouche pour visualiser le bon positionnement ; 
  • le fait de pointer les lèvres ou la langue pour indiquer le positionnement ; 
  • l'utilisation d'indices visuels du flux d'air (par ex., utiliser une plume et demander à votre enfant de souffler par la bouche pour la voir bouger) ; et 
  • l'utilisation de miroirs pour observer le positionnement articulatoire (où se trouve la langue lors de la production du son /l/) — asseyez-vous côte à côte afin que l'enfant puisse observer son propre reflet et celui de l'orthophoniste pour le reproduire. 
• L'apport d'indices verbaux comme des consignes sur le bon positionnement, le mode d'articulation ou le flux d'air. 
• L'apport d'indices tactiles (toucher), par exemple :
• • toucher les muscles du cou pour aider à repérer le placement incorrect des coups de glotte (sons /k/ et /g/)
  • sentir un souffle d'air sur sa main lors de la production de sons comme le /p/ ; 
  • utiliser son doigt pour sentir la fermeture des lèvres et la pression de l'air buccal sur des sons comme /p, b, m/ ; et 
  • pincer ou boucher le nez (occlusion nasale) pour faire ressentir la pression buccale et décourager les fuites d'air nasal (ASHA).

Un autre objectif sur lequel un orthophoniste peut travailler concerne les difficultés d'alimentation et de déglutition. Un bébé né avec une fente sévère aura besoin d'une alimentation adaptée. Cela peut impliquer de modifier sa position lors des repas ou de lui proposer un type de biberon différent. L'orthophoniste et la consultante en lactation veilleront à introduire les solides et les liquides en toute sécurité et au moment opportun pour votre bébé. 

L'un des points les plus essentiels à retenir concernant l'alimentation est de veiller à ce qu'elle soit la moins stressante possible pour le bébé ET pour les parents.

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Nourrir au biberon votre bébé avec une fente labio-palatine