Schisis (hazenlip en open gehemelte): Oorzaken, behandeling en logopedie

In dit artikel

• Leuke logopedie om thuis te oefenen met Speech Blubs
• Hoe vaak komt een schisis voor?
• Oorzaken en risicofactoren van een schisis
• Behandeling van een schisis
• Logopedie bij een schisis

Een schisis wordt beschreven op basis van de betrokken structuren (lip, kaak, hard gehemelte, zacht gehemelte), lateraliteit (eenzijdig links, eenzijdig rechts of dubbelzijdig) en ernst (breedte en omvang van de betrokken structuren). Een schisis kan geïsoleerd voorkomen (alleen een lipspleet of alleen een gehemeltespleet), of gecombineerd zijn. Ze kunnen unilateraal (eenzijdig) of bilateraal (beide kanten) zijn, en ze kunnen volledig of onvolledig zijn (ASHA).

De afbeelding hierboven toont de verschillende vormen van schisis die kunnen voorkomen. Ze variëren in diepte, ernst en locatie. Afbeeldingen (d) en (e) zijn de ernstigste vormen van een gehemeltespleet.

Een lip- en gehemeltespleet kan gepaard gaan met een groot aantal craniofaciale en genetische sequenties of syndromen, waarvan sommige zeldzaam zijn.

Enkele voorbeelden zijn:

• 22q11.2-deletiesyndroom (ook bekend als velocardiofaciaal syndroom [VCFS] en DiGeorge-sequentie)
• Stickler-syndroom
• Pierre Robin-sequentie
• Van der Woude-syndroom
• Treacher Collins-syndroom
• Craniofaciale microsomie (een spectrum van aandoeningen, waaronder het Goldenhar-syndroom)
• Neonataal onthoudingssyndroom (NAS), waartoe ook het foetaal alcoholsyndroom (FASD) behoort

Leuke logopedie om thuis te oefenen met Speech Blubs

Hoe meer je oefent, hoe meer je leert! Probeer de Speech Blubs-app voor leuke en boeiende oefensessies met je kleintje.

Hoe vaak komt een schisis voor?

Wereldwijd komt een schisis in welke vorm dan ook (dus een lipspleet, lip- en gehemeltespleet, of een geïsoleerde gehemeltespleet) voor bij ongeveer één op de 700 levendgeborenen (Wereldgezondheidsorganisatie [WHO], 2001).

Internationale schattingen die zich beperken tot een lipspleet met of zonder gehemeltespleet variëren van 7,94 tot 9,92 per 10.000 levendgeborenen (IPDTOC, 2011; Tanaka, Mahabir, Jupiter & Menezes, 2012).

Een lipspleet, met of zonder gehemeltespleet, is de op één na meest voorkomende aangeboren afwijking in de Verenigde Staten; het treft één op de 940 geboorten en leidt jaarlijks tot 4.437 gevallen (Parker et al., 2010).

Oorzaken en risicofactoren van een schisis

Er is niet één enkele oorzaak aan te wijzen voor een schisis. Bij de meeste gevallen gaat het vermoedelijk om een multifactoriële overerving — een wisselwerking tussen de genen van het kind (genetische aanleg) en specifieke omgevingsfactoren (zie bijv. Beaty et al., 2011). Een schisis kan ook veroorzaakt worden door chromosomale afwijkingen bij kinderen die met een genetisch syndroom worden geboren.

Risicofactoren die de kans op een schisis vergroten zijn onder meer:

• Een sterke familiegeschiedenis met schisis (bijv. Grosen et al., 2010; Natsume, Kawai, Ogi & Yoshida, 2000; Sivertsen et al., 2008).
• Etniciteit—een schisis komt vaker voor bij mensen van Aziatische en inheemse Amerikaanse afkomst dan bij Afro-Amerikanen (zie het gedeelte over incidentie en prevalentie).
• Geslacht—jongens hebben vaker een lipspleet met of zonder gehemeltespleet; meisjes hebben vaker alleen een gehemeltespleet zonder lipspleet.
• Blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren, zoals tabak en alcohol, voorgeschreven medicijnen en drugs (bijv. Arpino et al., 2000; DeRoo, Wilcox, Drevon & Lie, 2008; Källén, 2003; Li et al., 2010; Little, Cardy & Munger, 2004; van Gelder, Reefhuis, Caton & Werler, 2009).

Behandeling van een schisis

Bij de behandeling van een craniofaciale afwijking is een breed team van specialisten betrokken. Dit team bestaat onder andere uit verpleegkundigen, artsen, logopedisten en een zorgcoördinator. De behandeling kan ook bestaan uit vroege voedingsbegeleiding, tandheelkundige en orthodontische zorg, gehooronderzoek en -controle, en psychologische ondersteuning.

Voor de behandeling kan ook een operatie nodig zijn om de spleet te sluiten. Zonder operatie krijgt het kind te maken met problemen op het gebied van articulatie en de fonologische ontwikkeling, een te nasale spraak en gebitsproblemen.

Een operatie vindt meestal plaats binnen de eerste 6 levensmaanden voor het sluiten van een lipspleet, en binnen de eerste 12 levensmaanden voor een gehemeltespleet (ASHA).

Logopedie bij een schisis

Een onmisbare schakel in het behandelteam van je kind is de logopedist. Deze specialist zal werken aan de volgende punten:

• Het aanleren van de juiste mondplaatsing voor klanken, waarbij meestal gestart wordt met bilabiale klanken (zoals de /b/, /p/ en /m/) om vervolgens over te gaan naar steeds moeilijkere klanken.
• Het aanleren van zacht fluisteren of het aanhouden van een zachte /h/-klank om een soepele luchtstroom via de mond te stimuleren.
• Het toevoegen van een /h/ na plofklanken om te voorkomen dat er een stemslag (glottisslag) wordt gebruikt vóór een klinker [bijv. p(h)op in plaats van "pop"].
• Je kind leren het verschil te horen tussen klanken die goed of fout worden uitgesproken. Zelfcontrole is erg belangrijk voor wanneer de therapie wordt afgerond.
• Het bieden van visuele aanwijzingen, zoals:
• • het gebruik van een zijaanzicht of een mondmodel om te laten zien waar de tong en lippen moeten staan;
  • het wijzen naar de lippen of de tong om de juiste plaatsing aan te geven;
  • het zichtbaar maken van de luchtstroom (bijvoorbeeld door je kind lucht tegen een veertje te laten blazen om te zien hoe het beweegt); en
  • het gebruik van een spiegel om de stand van de mond te bekijken (waar zit de tong bij het maken van de /l/-klank?) — ga gezellig naast elkaar zitten, zodat je kind zowel zichzelf als het voorbeeld van de therapeut kan zien.
• Het geven van verbale aanwijzingen, zoals instructies over de juiste plek in de mond en de richting van de luchtstroom.
• Het bieden van voelbare (tactiele) aanwijzingen, zoals:
• • het laten voelen aan de spieren in de hals om een verkeerde aanzet bij keelklanken (/k/ en /g/) te herkennen;
  • het laten voelen van een luchtpluimpje op de hand bij het uitspreken van klanken zoals de /p/;
  • met een vinger voelen dat de lippen sluiten en voelen hoe de luchtdruk zich opbouwt bij klanken zoals de /p/, /b/ en /m/; en
  • het even dichtknijpen van de neus (neusocclusie) om het kind de druk in de mond te laten ervaren en te voorkomen dat er lucht door de neus ontsnapt (ASHA).

Een ander belangrijk doel waar een logopedist aan kan werken, zijn problemen met drinken, eten en slikken. Een baby met een ernstige schisis heeft aangepaste voedingstechnieken nodig. Dit kan betekenen dat de voedingshouding moet worden aangepast of dat er een speciale fles nodig is. De logopedist en een lactatiekundige helpen je om vaste voeding en vloeistoffen op een veilige en tijdige manier bij je baby te introduceren.

Een van de belangrijkste dingen om te onthouden bij het voeden is om het zo ontspannen mogelijk te houden, voor zowel de baby ALS de ouders.

https://www.youtube.com/watch?v=-xUGpcOslsM

Je baby met een lip-/gehemeltespleet voeden met de fles